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摘要: 目的 探讨女性生殖系统郎格罕氏细胞增生症的临床表现特点、诊断及治疗方法。 方法 回顾性分析我院1989年1月至2012年12月收治的女性生殖系统郎格罕氏细胞增生症4例患者的临床资料，总结该病的临床特点。 结果 ①本组患者发病年龄范围23～70岁，平均年龄43.5岁；②临床表现：2例主要表现为外阴瘙痒伴溃疡形成，1例表现为不规则阴道流血，1例表现为外阴赘生物；4例中3例仅累及外阴，1例累及阴道和宫颈；③均依靠术前组织活检明确诊断，2例仅行手术治疗，1例术后补充放疗，1例术前化疗3次；④术后病理诊断及免疫组化：Langerhans组织细胞增生，CD1a、S-100、CD68、Lagerin均阳性。 结论 女性生殖系统郎格罕氏组织细胞增生症发病率低,无特异临床症状，病变可以累及外阴，宫颈，子宫内膜和卵巢；诊断主要靠活检病理及免疫组化检查；治疗方法主要以手术及放化疗为主。